Световен ден на сърповидните клетки 2019: Знайте за симптомите, диагностиката и лечението

Досега не е имало известно лечение за това състояние с повечето методологии за лечение, насочени към симптоматично управление на болката и други странични ефекти.

Световен ден на сърповидните клетки, Световен ден на осведоменост за сърповидните клетки 2019 г., сърповидноклетъчна болест, индийски експресСветовният ден на сърповидните клетки се отбелязва всяка година на 19 юни с цел повишаване на осведомеността за болестта и нейните методи за лечение. (Снимка: Getty/ Thinkstock Images)

Сърповидноклетъчната болест (SCD) е наследствено заболяване, което засяга милиони хора по целия свят. Той е хроничен, болезнен и често води до смърт. Индия има втория най -голям брой пациенти, страдащи от болестта с най -висока честота в централна Индия и долината Джаму и Кашмир. В световен мащаб мнозинството от тези със състоянието са от африкански и испаноезичен произход.



Броят на случаите се увеличава през десетилетията с прогнозна оценка от 3 до 4 милиона новородени, главно в Субсахарска Африка, между 2010 и 2050 г. Досега не е имало известно лечение за това състояние, като повечето методологии за лечение са насочени за симптоматично управление на болката и други странични ефекти.



По повод Световния ден на сърповидно -клетъчните клетки, който се отбелязва всяка година на 19 юни с цел повишаване на осведомеността за болестта и нейните методи на лечение, д -р Вишал Сегал, ръководител на страната, Portea Intensive & Specialty Homecare споделя симптомите на болестта и споделя също необходимо лечение.



Познаване на SCD

При SCD нормално гъвкавите червени кръвни клетки (червените кръвни клетки) стават твърди и лепкави и придобиват сърповидна или полумесечна форма. Тези сърповидни червени кръвни клетки се струпват заедно и се придържат към стените на кръвоносните съдове, като по този начин прекъсват кръвоснабдяването и кислорода към различни части или органи на тялото. Това може да причини увреждане на органите или дори инсулт.



Заболяването се причинява от мутация на ген, който контролира производството на червени кръвни клетки. Сърповидните клетки носят вид хемоглобин, който допринася за характерния сърп. Докато човек с единичен сърповидно -клетъчен ген може да бъде асимптоматичен носител, SCD се появява при тези, които наследяват два сърповидно -клетъчни гена, по един от всеки родител „носител“.



Сърповидно -клетъчна болест, анемия, Световен ден на сърповидно -клетъчни клетки, индийски експресТипичните признаци на анемия включват липса на енергия и постоянна умора. (Снимка: Thinkstock Images)

Симптомите на това състояние са както следва:

Анемия: Докато нормалните еритроцити имат продължителност на живота 120 дни, сърповидните клетки живеят само около 10-20 дни, оставяйки пациента силно анемичен. Типичните признаци на анемия включват липса на енергия и постоянна умора.



Болка: Пациентите имат епизодична болка в различни части на тялото, където е засегната кръвообращението. Силната болка, наречена криза, може да продължи от няколко дни до седмици. Непоносима болка, язви, необичайно подуване на лицето и увреждане на костите може да изискват незабавна хоспитализация.



Бавен растеж: Децата, засегнати от SCD, често не успяват да развият пълния си потенциал, като тийнейджърите изостават във височината и настъпват пубертета.

най-готините цветя в света

Проблеми със зрението: Кръвоснабдяването на зрителните нерви и мускулите може да бъде засегнато в много случаи, което води до замъглено зрение и други проблеми.



Нисък имунитет: Пациентите страдат от чести инфекции, тъй като далакът, органът, който помага в борбата с инфекциите, е засегнат от SCD. Поради ниския имунитет дори често срещаните инфекции могат да се окажат животозастрашаващи при хора със СКЗ.



Повтаряща се венозна тромбоемболия (ВТЕ): SCD излага пациентите на риск от развитие на венозна тромбоемболия или нарушение на съсирването, при което съсиреци се образуват в дълбоки вени, които могат да пътуват до критични органи, като белите дробове, и да доведат до увреждане на органите. По-висок процент на вътрешно кървене се наблюдава и при пациенти с това състояние, което води до животозастрашаващи усложнения.

зрение, сърповидно -клетъчна болест, симптоми на сърповидно -клетъчна болест, индийски експрес, индийски експресни новиниКръвоснабдяването на зрителните нерви и мускулите може да бъде засегнато в много случаи, което води до замъглено зрение и други проблеми. (Снимка: Thinkstock Images)

Диагностика



SCD се диагностицира чрез изследване на кръв в специална среда с ниско съдържание на кислород, за да се потвърди наличието на характерни сърповидни червени кръвни клетки. Може да се направи и тест за откриване на анормален хемоглобин S и електрофореза на хемоглобин за количествено определяне на специфичен протеин, който присъства при страдащите. В случай, че родителите желаят да проверят за SCD в плода, това може да стане чрез амниоцентеза и ДНК анализ по време на сканиране на аномалии.



дървета, които растат в пустинята

Лечение на SCD

Лечението на SCD е насочено към овладяване на неговите симптоми. Повишеният прием на вода и предписаните болкоуспокояващи лекарства могат да облекчат болката и дехидратацията. Други проблеми може да изискват медицинска намеса на различни нива.

*При пациенти с тежка анемия с ниво на хемоглобин под 6 g/dl може да се наложи кръвопреливане.

*Обмяната на червените кръвни клетки се извършва в случай на тежка криза, при която сърповидно -клетъчните еритроцити се отстраняват и се заменят със здрави клетки.

*Хидроксиуреята е обезболяващо лекарство, което се дава за справяне с тежки кризи както при възрастни, така и при деца. Въпреки това, той може да потисне костния мозък и да доведе до допълнителни усложнения при продължителна употреба.

*Други възможности за лечение включват трансплантация на костен мозък и терапия със стволови клетки. Въпреки това, високите разходи и липсата на донори правят тези възможности достъпни само за по -малко от 15% от пациентите.

Заключение

Поради нелечимия и сложен характер на SCD, хората със състоянието имат намалена продължителност на живота в сравнение с нормалните индивиди. Ако не се лекуват, много от тях може да не оцелеят след ранна детска възраст или детство, а в някои случаи болестта може да не прояви никакви симптоми чак след много години.

Изследванията показват, че хората с SCD изискват повече от нормалния прием на протеини и други хранителни вещества. Заедно с иновативните медицински пътища, здравословното хранене е ключов фактор за цялостното управление на болестта и може да осигури по -добро качество на живот на страдащите от SCD.

Горната статия е само за информационни цели и не е предназначена да замести професионалните медицински съвети. Винаги търсете ръководството на Вашия лекар или друг квалифициран медицински специалист за всякакви въпроси, които може да имате относно вашето здраве или медицинско състояние.